青少年发病的成年型糖尿病MODY特点
何为MODY?
LADA是成人发生的Ⅰ型糖尿病，与LADA相对应的另外一类糖尿病，就是青少年发病的成年型糖尿病（maturity onset diabetes in young，MODY），这类糖尿病不是Ⅰ型，也不是Ⅱ型，属于特殊糖尿病的范畴。
根据MODY的类别不同，临床表现具有一定差异，治疗上更倾向于Ⅱ型糖尿病。
MODY的特点概述
在糖尿病的四种类型里，MODY属于特殊类型的糖尿病的一种，是一组高度异质性的单基因遗传病，其主要特点是：
有三代或以上的家族发病史，符合常染色体显性遗传规律；
发病年龄常小于25岁；
无自发酮症，确诊后至少5年内不需要用胰岛素治疗。
随着分子生物学和分子遗传学技术的发展，迄今已发现6种MODY亚型，即：
MODY1/肝细胞核因子-4α（HNF-4α）。
MODY2/葡萄糖激酶（GCK）。
MODY3/肝细胞核因子-1α（HNF-1α）。
MODY4/胰岛素启动因子-1（IPF-1）。
MODY5/肝细胞核因子-1β（HNF-1β）。
MODY6/神经源性分化因子（NeuroD1/BETA2）。
其中，除MODY2与葡萄糖代谢途径的“感受器”GCK基因突变相关外，其余均为调节胰岛素基因表达的转录因子变异。
MODY主要发病机制是胰岛β细胞的胰岛素分泌功能缺陷，而不是胰岛素抵抗。
此外，在遗传性上，MODY与1型糖尿病不同，与HLA单倍型无关。
本病的发病率各地区报道不一，约占2型糖尿病的2%～5%左右。
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