来势凶险的暴发性Ⅰ型糖尿病

什么是暴发性1型糖尿病?

日本学者Imagawa等提出，暴发性1型糖尿病是1型糖尿病的新亚型。由于尚未发现其明确的病因及自身免疫的证据，根据1997年美国糖尿病学会及1999年世界卫生组织对糖尿病的分型诊断方案，暂被归入特发性1型糖尿病的范畴。

该病黄种人发病率高于白种人，根据现在报道，以日本人发病率最高。该病的临床表现为胰岛B细胞功能完全丧失、病情进展迅速，预后极差。

与典型的1型糖尿病相比，发病年龄大，病程短，酮症酸中毒程度重。

暴发性1型糖尿病目前采用Imagawa等提出的标准：

①出现高血糖症状1周内发生酮症或酸中毒；

②血清空腹C－肽<100微微摩尔／升，而餐后2小时C－肽<170微微摩尔／升；

③起病时血糖多在30.0mmol／L以上，而糖化血红蛋白<8.5％。

此外，暴发性1型糖尿病患者起病前大多有流感症状或胃肠道症状，而自身抗体如GAD－Ab等大多为阴性，98％的患者血清胰酶升高，女性可能在妊娠期间或产后迅速起病。

目前，暴发性1型糖尿病的发病机制并不清楚，可能与HLA基因型、病毒感染和自身免疫有关。

女性可能与妊娠有关系，大多数女性患者的发病时间为妊娠中晚期或刚分娩后。

患者既往无糖尿病史，起病前尿糖阴性，这些患者起病前大多有发热等前驱感染史。

没有糖尿病病史的妊娠女性一旦发生酮症酸中毒，其死胎率比糖尿病妊娠并发酮症酸中毒更高，且症状较没有妊娠的暴发性1型糖尿病要重，即使结束妊娠，患者仍持续糖尿病状态，胰岛功能没有恢复，必须长期使用胰岛素治疗。

治疗上，要积极采取措施，急性期合并酮症酸中毒的必须给予静脉补液和小剂量胰岛素静脉滴注，同时严密监测血糖、血酮、尿酮、肝肾功能、胰酶、肌酶等；

待酸中毒纠正后，用速效或超短效胰岛素联合中长效胰岛素强化治疗。总之，暴发性1型糖尿病起病急、预后极差，发生糖尿病并发症的风险更高，尤其是女性妊娠期发病。

故正确的诊断和合适的治疗，对患者的长期预后非常重要。

本例患者为妊娠晚期女性，入院前6天感冒后出现多饮多尿，并发展为糖尿病酮症酸中毒，且导致死胎，入院时血糖高达26.0mmol／L,胰岛功能极差，C－肽<25微微摩尔／升，但糖化血红蛋白8.0％，胰岛自身抗体阴性，与暴发性1型糖尿病诊断要点相符。

注：

胰岛自身抗体主要包括谷氨酸脱羧酶抗体、胰岛细胞抗体、胰岛素自身抗体(IAA)等。

这些抗体会与存在于胰岛B细胞上的特异性抗原起反应，形成抗原，抗体复合物，破坏胰岛B细胞。

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